原发性骨髓纤维化是由于骨髓当中大量纤维组织增生所致，患者在早期主要表现为血细胞升高。随着病情的加重，患者会表现为造血衰竭以及血细胞减少。

　　另外，发生骨髓纤维化的时候需要髓外代偿造血，所以患者会出现明显的脾大、肝大或者淋巴结肿大的情况。部分患者还会出现全身症状，包括乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛等。