原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一，主要是由骨髓克隆性造血纤维组织大量增生，导致骨髓造血逐渐衰竭所致，患者往往会出现髓外造血，表现为脾大、肝脏肿大。

　　通常表现为全身症状，包括乏力、明显腹胀等，由于脾大，还会引起压迫症状，如明显进食减少，另外，患者还会有盗汗、骨痛、发热等全身症状出现。

　　对于原发性骨髓纤维化的患者，需要进行预后风险评估，对于低危患者，可以观察，而对于中高危患者，有供者合适移植的，应首选造血干细胞移植，如果不能进行造血干细胞移植，则可以首选芦可替尼治疗。