肺动脉闭锁的患者如果合并有室间隔缺损的肺动脉闭锁，需要进行室间隔缺损修补，在修补的同时把骑跨的主动脉同时隔到左心室，还要重新建立出口。

　　当一型肺动脉闭锁时，因为有肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜，只是称为闭锁状态，把肺动脉瓣给打开即可。

　　合并二型或者三型的肺动脉闭锁可能要接管道，接生物管道或者接人工管道重建右室流出道到肺动脉的连接，同时进行主动脉骑跨矫治。

　　四型肺动脉闭锁的患者需要采取单源化手术，因为这类患者没有自己的肺动脉，只能从降主动脉把侧支断下来，接人工管道连接到右室肺动脉，这种情况手术难度非常大。