肺动脉闭锁合并室间隔缺损是最常见的肺动脉闭锁的类型，因为有室间隔缺损，所以手术如果能达到根治水平，要矫治后将室间隔缺损缝合，同时要重建肺动脉到右室流出道的通路。

　　肺动脉闭锁合并室间隔缺损通常有主动脉骑跨，在修补室间隔缺损时将主动脉骑跨，让主动脉隔到左心室，完成左心室主动脉骑跨矫治，将真正自体肺动脉接到右心室，达到解剖矫治的目的。

　　最严重肺动脉闭锁，比如四型肺动脉闭锁，没有自体肺动脉，需要将进入肺内的侧支，从降主动脉切下，再经过管道连到右心室，手术难度特别大，但是部分患者能达到解剖根治目的。