镰刀形的细胞贫血，维持和治疗的理想药物是羟基脲，它可以减少疼痛发作，急性肺综合征、输血和住院的需求，并且可以减少低氧血症和蛋白尿，延长生存期。

　　输血在镰刀形细胞贫血的急慢性并发症处理中有重要的地位，输血可以纠正贫血，减少血红蛋白S比例，抑制血红蛋白S合成，并减少溶血。

　　异基因造血干细胞移植也是目前临床治愈的唯一方法，为重型患者的首选治疗。

　　预防镰刀型细胞性贫血危象，预防并发症最重要。急性危象时应该休息，输血及补液，可以用改善循环的药物，如复方丹参、双嘧达莫等，还可以适量补充叶酸。